- 发布人：ycfy
- 时间：2024-11-23
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近日，我院收治了一例以高血压、高血压脑病为首发症状的系统性红斑狼疮（以下简称SLE）的男性患儿。
2024年10月09日，正值午饭时间，PICU接到急诊科医生电话通知，有一个响水120急救车转过来的男孩，10岁，反复抽搐、昏迷不醒、血压高达189/126mmHg，PICU医护团队立即做好接诊准备。接到病人后，详细询问病史及外院治疗情况后，立即采取心电监护、测血压、硝普钠降血压、甘露醇脱水降颅压、咪达唑仑镇静等抢救措施，当得知患儿急救车上解1次咖啡色尿，考虑肾源性疾病，随即予完善尿常规、肝肾功能、抗“O”、补体C3、C4、抗核抗体谱、高血压四项、CT（胸腹部、肾上腺）等相关检查。经过PICU团队的全力抢救，患儿血压逐渐下降，神志清醒，但仍解淡粉色尿。初步诊断：急性链球菌感染后肾小球肾炎？高血压脑病。下一步的诊疗方案陷入迷境。
患儿病情危急，初步考虑肾脏疾病引起可能性较大。我院朱向军书记为肾内科领域的专家，随即向朱书记报告并申请会诊。朱书记接到报告后，立即放下手头工作，第一时间赶来现场会诊，听完患儿的病史、辅助检查及治疗情况汇报后，基于多年丰富的临床实践经验和敏锐的专业判断力，指出根据美国风湿学会1982年SLE分类标准（见下图），11条中≥4条阳性即可诊断SLE，该患儿目前已出现多脏器功能损害，需考虑SLE。建议抗感染的同时加用激素治疗，并完善SLE相关检查。
患儿经治疗第2天血压正常，神志清醒，但复查肌酐进一步升高，家长要求转南京儿童医院治疗。经过后期跟踪随访，患儿最终确诊为系统性红斑狼疮、狼疮肾炎合并TMA（血栓性微血管病），予血浆置换、激素冲击和环磷酰胺冲击诱导等治疗，病情缓解，预后良好。
南京儿童医院的最终诊断验证了朱书记早期诊断的敏感性和准确性。
为进一步提高我院儿科医疗团队对SLE的诊疗水平，10月28日，我院儿科组织召开了一次专题研讨会，并邀请朱书记前来一起参加。首先，儿科团队对接诊过程进行了全面的复盘反思，虽然以高血压、高血压脑病为首发症状的SLE较少见，但患儿合并贫血、血小板减少、血尿、肺炎等多系统损害，除了考虑常见疾病如肾炎、中枢神经系统性感染等，应想到结缔组织疾病、肿瘤等少见病。
接着，朱书记跟我们详细而深入地解读了SLE的定义、发病机制、流行病学、临床表现、病理分型、诊断标准及治疗等，做到了临床实践和理论学习两相结合。朱书记强调，儿童如果出现不明原因的发热、皮疹、肾脏损坏、三系减少（白细胞、血小板、血红蛋白）、自身免疫性脑炎等要警惕SLE的可能。
最后，朱书记讲到，“作为一名临床医生，一定要要加强理论知识学习，建立综合化、系统化的视角，提高自己的职业敏感度和诊断专业性”。儿科全体医护人员将以这次不典型病例为契机，切实提高了对SLE的认识和诊疗水平，今日也一定能做到早识别、早诊断、早干预，为患儿得到及时救治争取宝贵时间。
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，简称SLE）是一种主要由免疫系统异常激活，而攻击自身组织导致的慢性弥漫性结缔组织病，临床可出现多个系统和脏器损害的症状。此病的具体病因尚不明确，但可能与遗传、环境因素与雌激素有关。此病易发于育龄女性，尤其是10到40岁的人群，女性发病率明显高于男性，约9:1。中国SLE的患病率为30/10万～70/10万，儿童SLE占总SLE病例数的10%～20%，在儿童年龄组，发病高峰在12~14岁之间，该病的男女比例在各年龄组内各不相同。在学龄前儿童SLE（<6岁）中，男女比例相等（1∶1）。在学龄期儿童和青春期前后，男女比例为1∶4～5，女性更多见；在青春期后，男女比例为1∶9～10，呈典型分布。与成年期发病的患者相比，儿童更易出现肾脏、血液及神经系统受累，病情更为凶险，导致与疾病相关的致残和致死率更高，会带来非常沉重的家庭和社会负担。故早期识别、及时诊断及规范治疗有助于控制病情进展、减轻脏器损害，改善预后。
稿件作者 | 儿 科 祁 静
责任编辑 | 陈玉君
稿件校对 | 王成中 刘 辉
审核发布 | 郑 文 秦新勇
